Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  20 июня

  Новое оборудование, поступившее в детские отделения СОКБ №1, поможет в лечении пациентов с врождёнными пороками сердца

  Заместитель министра здравоохранения Свердловской области Вячеслав Липатов, а также представители Свердловского областного Союза промышленников и предпринимателей и Русфонда посетили Свердловскую областную клиническую больницу №1. Они оценили преимущества нового оборудования, приобретенного по итогам Екатерининской ассамблеи  для отделений детской кардиохирургии и анестезиологии-реанимации для детей первой областной, где ежегодно получают высокотехнологичную медицинскую помощь порядка 600 пациентов, нуждающихся в операциях на сердце и магистральных сосудах, в том числе новорожденные с критическими врождёнными пороками. В общей сложности  два детских отделения СОКБ №1 были оснащены  инструментами и оборудованием на сумму более 35 миллионов рублей.

• 
  15 июня

  Меры социальной поддержки граждан

  Опрос об удовлетворенности предоставлением мер социальной защиты (поддержки) вы можете осуществить по ссылке: https://pos.gosuslugi.ru/lkp/polls/preview/608994/?id=608994&hash=fe6167630c
  

• 
  15 июня

  Приобретённый для СОКБ №1 аппарат ускорит подготовку крови для переливания пациентам после трансплантации костного мозга

  Отделение переливания крови Свердловской областной клинической больницы №1 получило новое оборудование для облучения донорской крови и её компонентов. Аппарат российского производства, приобретённый взамен вышедшего из строя зарубежного аналога, позволит ускорить подготовку и расширить объёмы компонентов крови, необходимых для переливания пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию после трансплантации костного мозга. Для покупки аппарата стоимостью 14,9 млн при содействии свердловского Минздрава из регионального бюджета была выделена субсидия в размере около 12,8 млн рублей, а остаток выплачен из собственных средств больницы.

   

• 
  03 июня

  Ивдельская больница официально стала структурным подразделением СОКБ №1

  Ивдельская больница официально стала обособленным структурным подразделением Свердловской областной клинической больницы №1. Процедура присоединения центральной районной больницы к первой областной на основании приказа министерства здравоохранения Свердловской области была начата в феврале текущего года. И в последних числах мая в Единый государственный реестр юридических лиц была внесена запись о завершении данной реорганизации.

• 
  20 мая

  Выбрали лучшую из лучших: в Свердловской областной клинической больнице №1 состоялся конкурс «Звание – медсестра»

  В Свердловской областной клинической больнице №1 состоялся профессиональный конкурс «Звание – медсестра», посвящённый Международному дню медицинской сестры, который ежегодно отмечается 12 мая. Пять участниц, каждой из которых помогала дружная команда коллег, состязались не только в знании сестринского дела, но также продемонстрировали свои творческие способности.

• 
  18 мая

  Свердловские врачи прооперировали юную пациентку с опухолью поджелудочной железы, прилегающей к жизненно важным сосудам

  Специалисты Областной детской клинической больницы и Свердловской областной клинической больницы №1 совместно прооперировали юную пациентку с редким онкообразованием — солидно-псевдопапиллярной опухолью поджелудочной железы. Восьмичасовая операция сопровождалась высоким риском в связи с тем, что новообразование вплотную прилегало к верхней брыжеечной вене и верхней брыжеечной артерии — магистральным сосудам, кровоснабжающим большую часть кишечника, а также аорте и нижней полой вене. Но профессионализм, опыт и грамотная командная работа врачей двух главных медучреждений региона позволили добиться успеха в этом непростом случае.