Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  05 ноября

  В СОКБ №1 провели посвящение 20 молодых специалистов и приняли в ряды ветеранов 22 сотрудника, проработавших 30 лет

  По сложившейся традиции в Свердловской областной клинической больнице №1 состоялось торжественное мероприятие, в рамках которого провели посвящение молодых специалистов, начавших работать здесь после завершения обучения, а также присвоили звания «Ветеран СОКБ №1» тем сотрудникам, которые  трудятся в её стенах уже более 30 лет. В этом году коллектив первой областной пополнили 20 молодых специалистов, а ряды ветеранов больницы – 22 сотрудника. Отметим, что преемственность поколений и наставничество всегда были и остаются одной из главных традиций СОКБ №1 – флагмана и кузницы кадров здравоохранения Свердловской области, где комплексно реализуются задачи национального проекта «Продолжительная и активная жизнь».

• 
  01 ноября

  Какой ценой энергетик «придаёт» сил?

  Бывает, силы на исходе, а нужно продержаться на учёбе или на работе. Особенно это актуально в холодный сезон, когда солнца, тепла, витаминов доступно меньше. Тогда может возникнуть искушение выпить баночку энергетика. Но готовы ли вы заплатить здоровьем, а возможно и жизнью, ради нескольких часов бодрости? Врач неврологического отделения для лечения больных с нарушениями мозгового кровообращения СОКБ №1, главный внештатный невролог Минздрава Свердловской области Андрей Смолкин рассказал, какой ценой энергетики дают прилив сил и чем их можно заменить.

• 
  29 октября

  Созданная в Свердловской области сеть медучреждений, оказывающих помощь при инсульте, – одна из самых больших в стране

  Ежегодно 29 октября отмечается Всемирный день борьбы с инсультом, главной целью которого является повышение осведомлённости о профилактике и лечении данного заболевания. Свердловская область – один из первых регионов, подключившихся к работе по федеральной программе по борьбе с инсультом, которая начала действовать в нашей стране с 2008 года. И благодаря планомерной и непрерывной работе по улучшению собственных результатов на сегодняшний день наш регион остаётся одним из ведущих в России по данному направлению. Помощь уральцам с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в том числе инсультами, остаётся одним из приоритетных направлений деятельности учреждений здравоохранения под эгидой регионального Минздрава в рамках достижения целевых показателей национального проекта «Продолжительная и активная жизнь».

• 
  28 октября

  Участницы конкурсов на звание главных мам сделали подарок отделению детской кардиохирургии СОКБ №1 в честь его 21-летия

  Участницы конкурсов «Главная Мама Екатеринбурга – 2025» и «Главная Мама Урала – 2025» сделали подарок самым юным пациентам Свердловской областной клинической больницы №1, проходящих лечение в отделении детской кардиохирургии, где оказывается помощь детям, нуждающимся в хирургических вмешательствах на сердце и магистральных сосудах, в том числе новорожденным со сложными врождёнными пороками сердца. Конкурсантки каждый год радуют своим вниманием пациентов детских медучреждений и привозят игрушки, что помогает поднять им настроение и отвлечь от больничных будней, и в этот раз решили приехать в детское отделение, функционирующее в структуре «взрослой» больницы уже 21 год.

• 
  24 сентября

  Играющая в трансплант-футбол свердловчанка передала врачам СОКБ №1 первый кубок, выигранный командой под её руководством

  Жительница Дегтярска Ксения Стахеева уже 5 лет получает гемодиализ в Свердловской областной клинической больнице №1. Поэтому первый трофей, завоёванный возглавляемой ей женской командой по трансплант-футболу, которая была создана в нашем регионе весной этого года, 32-летняя свердловчанка решила передать в  отделение диализа областной больницы.

• 
  23 сентября

  Врачи трёх свердловских больниц и центра медицины катастроф спасли многодетную маму и её новорождённого ребёнка

  Беременная пятым ребёнком жительница Артёмовского района упала на улице и получила серьёзные травмы. Осложнением стало нарушение кровообращения в лёгких, которое поставило жизни матери и малыша под угрозу. Спасти их удалось благодаря чёткому взаимодействию специалистов четырёх медицинских учреждений Свердловской области.