Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  18 сентября

  Масштабное обновление: в СОКБ №1 переоснастили отделение анестезиологии-реанимации

  Свердловская областная клиническая больница №1 масштабно обновила парк медтехники отделения анестезиологии-реанимации. Для реанимационных палат и операционных были приобретены 25 автоматизированных инфузионных систем, 25 аппаратов искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ), 14 наркозных аппаратов, 61 монитор, портативный УЗИ-аппарат и 20 функциональных кроватей. Для покупки данного оборудования при содействии министерства здравоохранения Свердловской области из регионального бюджета была выделена субсидия в размере около 300 млн рублей.

• 
  17 сентября

  Проект «Школа внутренних аудиторов медицинской деятельности» стартовал в Свердловской области

   «Школа внутренних аудиторов медицинской деятельности» символично стартовала в Свердловской области накануне Всемирного дня безопасности пациентов,  который ежегодно отмечается 17 сентября. Этот трёхдневный семинар-практикум, разработанный в соответствии с федеральной программой по контролю качества и безопасности медицинской деятельности, пройдут на базе Свердловской областной клинической больницы №1 35 специалистов,  которые по итогу обучения станут внутренними аудиторами в своих медицинских организациях и обеспечат дальнейшее развитие системы менеджмента качества в регионе.  Для пациентов же это в первую очередь означает оказание качественной и безопасной медицинской помощи, что является одним из приоритетных направлений реализуемого в системе здравоохранения национального проекта «Продолжительная и активная жизнь». 

• 
  15 сентября

  «Перешли на цифру»: для СОКБ №1 приобрели новый компьютерный томограф, а также маммограф и палатный рентген-аппарат

  Благодаря субсидии, выделенной из регионального бюджета при содействии свердловского Минздрава, арсенал тяжёлого медоборудования отделения лучевой диагностики Свердловской областной клинической больницы №1 пополнили новый 128-срезовый компьютерный томограф, цифровой маммограф, а также цифровой палатный рентген-аппарат. На приобретение этого современного оборудования, которое, безусловно, усилит диагностическую службу ведущей клиники региона и поможет в достижении целевых показателей реализуемого в сфере здравоохранения национального проекта «Продолжительная и активная жизнь», из областного бюджета было выделено около 99 млн рублей.

• 
  10 сентября

  Врач СОКБ №1 успешно прооперировала пожилую свердловчанку со случайно выявленной гигантской аневризмой головного мозга

  Врач отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения Свердловской областной клинической больницы №1 Камилла Мавлютова успешно прооперировала 72-летнюю пациентку, у которой была случайно выявлена гигантская мешотчатая аневризма передней мозговой артерии. Простыми словами это патологическое выпячивание истончённой стенки одного из сосудов, кровоснабжающих головной мозг. Такая патология встречается достаточно редко и представляет серьёзную угрозу из-за высокого риска разрыва, который привёл бы к внутримозговому кровоизлиянию, то есть геморрагическому инсульту со всеми вытекающими последствиями. Ведь восстановление пациентов, прооперированных на фоне кровоизлияния, всегда протекает гораздо сложнее и дольше, чем после планового вмешательства. Но в данном случае благодаря своевременно оказанной высокотехнологичной медицинской помощи пожилая пациентка была выписана из стационара уже на пятые сутки после перенесённой малоинвазивной операции. 

• 
  07 сентября

  Пелымская поликлиника и ФАП посёлка Атымья официально вошли в состав Свердловской областной клинической больницы №1

  Свердловская областная клиническая больница №1 получила лицензию на осуществление медицинской деятельности в посёлке городского типа Пелым,  являющемся административным центром одноимённого муниципального округа, и расположенном в 17 километрах от него посёлке Атымья. Таким образом, поликлиника Пелыма и фельдшерско-акушерский пункт посёлка Атымья, которые ранее относились к Краснотурьинской городской больнице, были присоединены к Ивдельской больнице, с мая текущего года являющейся обособленным подразделением СОКБ №1. И с 1 сентября все сотрудники пелымской поликлиники и ФАПа посёлка Атымья были приняты на работу в областную больницу.

• 
  03 сентября

  Екатеринбургская компания помогла улучшить условия пребывания в стационаре для самых маленьких пациентов СОКБ №1

  Благодаря помощи екатеринбургской компании «НОВЫЕ ТЕХНОЛОГИИ» были улучшены условия пребывания в отделении детской кардиохирургии Свердловской областной клинической больницы №1, где ежегодно получают высокотехнологичную медицинскую помощь порядка 600 пациентов, нуждающихся в операциях на сердце и магистральных сосудах, в том числе новорожденные с критическими пороками.  За счёт компании в трёх палатах и игровой комнате отделения были установлены сплит-системы кондиционирования воздуха, что, безусловно, повысит уровень комфорта для самых маленьких пациентов первой областной во время прохождения лечения в стационаре.