Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  27 ноября

  Свердловские врачи спасли годовалого малыша, у которого в бронх попал кусочек глины

  Благодаря слаженному взаимодействию сотрудникам четырёх медорганизаций – Детской городской клинической больницы №11, Территориального центра медицины катастроф, Свердловской областной клинической больницы №1 и Областной детской клинической больницы удалось спасти годовалого ребёнка, у которого в бронх попал кусочек глины. В связи с крайне тяжёлым состоянием малыша извлечение инородного тела из дыхательных путей стало возможным лишь после его подключения к аппарату экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), на время эндоскопического вмешательства полностью взявшем на себя функции лёгких по насыщению крови кислородом. Применение подобных высокотехнологичных методов лечения для максимально эффективного оказания медицинской помощи маленьким пациентам стало возможным при содействии министерства здравоохранения региона в рамках реализации национального проекта «Семья» и комплекса мероприятий Десятилетия детства в России.

• 
  19 ноября

  Врачи «выездной поликлиники» СОКБ №1 проконсультировали за год более 650 жителей региона

  В рамках работы «выездной поликлиники» с начала февраля по середину ноября текущего года специалисты Свердловской областной клинической больницы №1 проконсультировали более 650 человек. Данный формат работы способствуют повышению доступности качественной медицинской помощи для жителей отдалённых территорий, что является одним из приоритетных направлений нацпроекта «Продолжительная и активная жизнь».

• 
  17 ноября

  От первых наркозов до ранней реабилитации: отделению анестезиологии-реанимации СОКБ №1 – 60 лет

  Становление реанимационно-анестезиологической службы Среднего Урала неразрывно связано с историей Свердловской областной клинической больницы №1. В 1956 году проведение наркозов приказом по больнице было вменено в обязанности дежурных терапевтов, а в 1958-м аппараты для проведения эфирно-кислородного наркоза обязали освоить всех хирургов больницы. И, наконец, 16 ноября 1965 года в первой областной было организовано анестезиологическое отделение. Поначалу его штат состоял всего из двух врачей-анестезиологов и четырёх наркотизаторов со средним медицинским образованием, а дислоцировалось оно на базе одной из операционных, тогда как койки для прооперированных пациентов размещались в хирургических отделениях. Палата интенсивной терапии на 8 коек была открыта лишь пять лет спустя, когда в отделении трудились уже 5 врачей и 7 фельдшеров. Однако именно в те первые годы работы была заложена основа отделения анестезиологии-реанимации СОКБ №1, являющегося в настоящее время одним из самых крупных и лучших отделений подобного профиля в России.

• 
  14 ноября

  Врачи Свердловской областной клинической больницы №1 помогли молодому пациенту с несахарным диабетом

  Врачи Свердловской областной клинической больницы №1 помогли пациенту с несахарным диабетом – редким хроническим эндокринным заболеванием, связанным с нарушением функции гипоталамуса либо гипофиза и возникающим вследствие недостаточности антидеуритического гормона, который контролирует о количество жидкости в организме. Для данного заболевания характерны неугомонная жажда и чрезмерное мочеотделение. Эти симптомы мучили молодого человека на протяжении нескольких лет. Однако назначенная заместительная гормональная терапия позволила достаточно быстро нормализовать состояние пациента.

   

• 
  05 ноября

  В СОКБ №1 провели посвящение 20 молодых специалистов и приняли в ряды ветеранов 22 сотрудника, проработавших 30 лет

  По сложившейся традиции в Свердловской областной клинической больнице №1 состоялось торжественное мероприятие, в рамках которого провели посвящение молодых специалистов, начавших работать здесь после завершения обучения, а также присвоили звания «Ветеран СОКБ №1» тем сотрудникам, которые  трудятся в её стенах уже более 30 лет. В этом году коллектив первой областной пополнили 20 молодых специалистов, а ряды ветеранов больницы – 22 сотрудника. Отметим, что преемственность поколений и наставничество всегда были и остаются одной из главных традиций СОКБ №1 – флагмана и кузницы кадров здравоохранения Свердловской области, где комплексно реализуются задачи национального проекта «Продолжительная и активная жизнь».

• 
  01 ноября

  Какой ценой энергетик «придаёт» сил?

  Бывает, силы на исходе, а нужно продержаться на учёбе или на работе. Особенно это актуально в холодный сезон, когда солнца, тепла, витаминов доступно меньше. Тогда может возникнуть искушение выпить баночку энергетика. Но готовы ли вы заплатить здоровьем, а возможно и жизнью, ради нескольких часов бодрости? Врач неврологического отделения для лечения больных с нарушениями мозгового кровообращения СОКБ №1, главный внештатный невролог Минздрава Свердловской области Андрей Смолкин рассказал, какой ценой энергетики дают прилив сил и чем их можно заменить.