Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  16 октября

  Капремонт и новое оборудование повысят качество оказания помощи пациентам офтальмологического отделения СОКБ №1

  В стационаре Свердловской областной клинической больницы №1 завершился капитальный ремонт первого офтальмологического отделения, специализирующегося на лечении катаракты и хирургии отслойки сетчатки. На оплату работ из областного бюджета было выделено порядка 34 миллионов рублей. Кроме того, на субсидию, выделенную при содействии свердловского  Минздрава из бюджета региона, для офтальмологов первой областной была приобретена новая микрохирургическая система для выполнения операций на переднем и заднем отрезках глаза стоимостью около 10 миллионов рублей. 

   

• 
  18 сентября

  Масштабное обновление: в СОКБ №1 переоснастили отделение анестезиологии-реанимации

  Свердловская областная клиническая больница №1 масштабно обновила парк медтехники отделения анестезиологии-реанимации. Для реанимационных палат и операционных были приобретены 25 автоматизированных инфузионных систем, 25 аппаратов искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ), 14 наркозных аппаратов, 61 монитор, портативный УЗИ-аппарат и 20 функциональных кроватей. Для покупки данного оборудования при содействии министерства здравоохранения Свердловской области из регионального бюджета была выделена субсидия в размере около 300 млн рублей.

• 
  17 сентября

  Проект «Школа внутренних аудиторов медицинской деятельности» стартовал в Свердловской области

   «Школа внутренних аудиторов медицинской деятельности» символично стартовала в Свердловской области накануне Всемирного дня безопасности пациентов,  который ежегодно отмечается 17 сентября. Этот трёхдневный семинар-практикум, разработанный в соответствии с федеральной программой по контролю качества и безопасности медицинской деятельности, пройдут на базе Свердловской областной клинической больницы №1 35 специалистов,  которые по итогу обучения станут внутренними аудиторами в своих медицинских организациях и обеспечат дальнейшее развитие системы менеджмента качества в регионе.  Для пациентов же это в первую очередь означает оказание качественной и безопасной медицинской помощи, что является одним из приоритетных направлений реализуемого в системе здравоохранения национального проекта «Продолжительная и активная жизнь». 

• 
  15 сентября

  «Перешли на цифру»: для СОКБ №1 приобрели новый компьютерный томограф, а также маммограф и палатный рентген-аппарат

  Благодаря субсидии, выделенной из регионального бюджета при содействии свердловского Минздрава, арсенал тяжёлого медоборудования отделения лучевой диагностики Свердловской областной клинической больницы №1 пополнили новый 128-срезовый компьютерный томограф, цифровой маммограф, а также цифровой палатный рентген-аппарат. На приобретение этого современного оборудования, которое, безусловно, усилит диагностическую службу ведущей клиники региона и поможет в достижении целевых показателей реализуемого в сфере здравоохранения национального проекта «Продолжительная и активная жизнь», из областного бюджета было выделено около 99 млн рублей.

• 
  10 сентября

  Врач СОКБ №1 успешно прооперировала пожилую свердловчанку со случайно выявленной гигантской аневризмой головного мозга

  Врач отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения Свердловской областной клинической больницы №1 Камилла Мавлютова успешно прооперировала 72-летнюю пациентку, у которой была случайно выявлена гигантская мешотчатая аневризма передней мозговой артерии. Простыми словами это патологическое выпячивание истончённой стенки одного из сосудов, кровоснабжающих головной мозг. Такая патология встречается достаточно редко и представляет серьёзную угрозу из-за высокого риска разрыва, который привёл бы к внутримозговому кровоизлиянию, то есть геморрагическому инсульту со всеми вытекающими последствиями. Ведь восстановление пациентов, прооперированных на фоне кровоизлияния, всегда протекает гораздо сложнее и дольше, чем после планового вмешательства. Но в данном случае благодаря своевременно оказанной высокотехнологичной медицинской помощи пожилая пациентка была выписана из стационара уже на пятые сутки после перенесённой малоинвазивной операции. 

• 
  07 сентября

  Пелымская поликлиника и ФАП посёлка Атымья официально вошли в состав Свердловской областной клинической больницы №1

  Свердловская областная клиническая больница №1 получила лицензию на осуществление медицинской деятельности в посёлке городского типа Пелым,  являющемся административным центром одноимённого муниципального округа, и расположенном в 17 километрах от него посёлке Атымья. Таким образом, поликлиника Пелыма и фельдшерско-акушерский пункт посёлка Атымья, которые ранее относились к Краснотурьинской городской больнице, были присоединены к Ивдельской больнице, с мая текущего года являющейся обособленным подразделением СОКБ №1. И с 1 сентября все сотрудники пелымской поликлиники и ФАПа посёлка Атымья были приняты на работу в областную больницу.