Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  11 сентября

  Татьяна Савинова приняла участие в открытии холла Свердловской областной клинической больницы №1 после капитального ремонта

  Заместитель губернатора – министр здравоохранения Свердловской области Татьяна Савинова 11 сентября посетила Свердловскую областную клиническую больницу №1 (СОКБ №1). В крупнейшем медучреждении региона отремонтировали кабинет компьютерной томографии, где разместился новый 128-срезовый аппарат, поставленный по поручению врио губернатора Свердловской области Дениса Паслера, а также после масштабного капитального ремонта открылся для посетителей центральный холл. Общая стоимость работ, выполненных для достижения целевых показателей национального проекта «Продолжительная и активная жизнь», составила более 64 миллионов рублей.

• 
  09 сентября

  Свердловские врачи начали внедрять инновационную методику лечения свищей у женщин без хирургических вмешательств

  В отделении абдоминальной онкологии и колопроктологии Свердловской областной клинической больницы №1 начали внедрять инновационный метод лечения свищей, основанный на применении стромально-васкулярной фракции (концентрата клеток), полученной из жировой ткани пациента. В связи с использованием собственных клеток пациента данная методика, уже показавшая свою эффективность, исключает риск отторжения, минимизирует побочные эффекты и не требует хирургического вмешательства. Увеличение количества малоинвазивных методов лечения в лечебных целях является одним из приоритетных направлений реализуемого в сфере здравоохранения национального проекта «Продолжительная и активная жизнь».

• 
  21 августа

  В СОКБ №1 успешно прооперировали пациента с тромбоэмболией сонной артерии в острейший период вызванного ей инсульта

  Врач отделения сосудистой хирургии Свердловской областной клинической больницы №1 Игорь Хрущёв успешно прооперировал пациента с тромбоэмболией левой общей сонной артерии в острейший период вызванного ей ишемического инсульта. Благодаря своевременно выполненному вмешательству пациент быстро пошёл на поправку и отправился на следующий этап реабилитации почти полностью восстановившись после перенесённой сосудистой катастрофы.

• 
  15 августа

  На 27% за год выросло число стентирований коронарных артерий, выполненных пациентам в больницах Свердловской области

  В первой половине августа Международный день здорового сердца. Министерством здравоохранения Свердловской области в регионе выстроена эффективная система оказания медицинской помощи пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Благодаря этому удалось сохранить жизнь множеству людей. Почти 2 тысячи пациентов после вмешательств на сердце прошли кардиореабилитацию. На 27% за год выросло число стентирований коронарных артерий. Подробнее об этом рассказал главный внештатный специалист-кардиолог регионального Минздрава, заведующий кардиологическим отделением Свердловской областной клинической больницы №1 Александр Быков.

• 
  06 августа

  Тринадцать руководителей свердловских медорганизаций вошли в Совет главных врачей при региональном Минздраве

  Тринадцать руководителей медицинских организаций Екатеринбурга, Серова, Красноуфимска, Нижнего Тагила, Ирбита и Асбеста вошли в Совет главных врачей при министерстве здравоохранения Свердловской области. Это постоянно действующий консультативно-совещательный орган, задачей которого является совершенствование медицинской помощи жителям Среднего Урала в рамках нацпроектов «Продолжительная и активная жизнь» и «Семья», а также повышение эффективности управленческих решений.

• 
  05 августа

  В свердловских больницах начали применять новые российские аппараты для лечения ран отрицательным давлением

  Врачи Свердловской областной клинической больницы №1 (СОКБ №1) начали применять при лечении пациентов с длительно незаживающими ранами новые российские системы для проведения терапии отрицательным давлением. Для покупки пяти таких аппаратов для хирургических отделений первой областной при содействии свердловского Минздрава из регионального бюджета была выделена субсидия в размере около 2,4 миллиона рублей. Кроме того, аналогичные аппараты были приобретены ещё в четыре медучреждения региона – в Туринскую центральную районную больницу им. О.Д. Зубова, а также в городские больницы Алапаевска, Краснотурьинска и Первоуральска. Импортозамещение в сфере здравоохранения является одним из ключевых направлений национального проекта «Новые технологии сбережения здоровья».