Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  20 сентября

  Врачи из европейской части России перенимают опыт создания телеПСО у свердловских специалистов

  Вслед за специалистами из Сибири и Дальнего Востока Свердловскую область посетила делегации из Клинической больницы скорой медицинской помощи Уфы (КБСМП Уфы), чтобы перенять у коллег с Урала опыт создания телеконсультируемых первичных сосудистых отделений (телеПСО).  Ведь данный формат позволяет повысить доступность оказания медицинской помощи пациентам, проживающим на отдалённых территориях, что является одной из приоритетных целей национального проекта «Здравоохранение».

• 
  05 сентября

  Хирурги Свердловской областной клинической больницы №1 успешно прооперировали женщину сразу с десятью кистами печени

  Врачи отделения абдоминальной онкологии и хирургии Свердловской областной клинической больницы №1 успешно прооперировали пациентку, у которой выявили сразу десять кист печени. Как удалось установить уже непосредственно в ходе выполненного вмешательства, причиной образования кист стал эхинококкоз –  паразитарное заболевание, вызываемое личинками ленточного червя эхинококка. Чаще всего им заражаются, например, не помыв руки после контакта с собаками или сельскохозяйственными животными, которые могут быть переносчиками паразитов, или при сборе дикорастущих ягод, загрязнённых яйцами эхинококка. В первой областной ежегодно оперируют до двадцати человек с таким диагнозом, однако хирурги больницы впервые в своей практике столкнулись с тем, чтобы у пациента образовалось сразу десять паразитарных кист печени.

• 
  29 августа

  Эксперты Минздрава РФ оценили организацию оказания медицинской помощи свердловчанам с сердечно-сосудистыми заболеваниями

  Свердловскую область посетила делегация экспертов Национального медицинского  исследовательского центра кардиологии имени академика Е.И. Чазова (НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова) под руководством генерального директора института, главного внештатного специалиста-кардиолога Минздрава России по ЦФО, УрФО, СФО, ДФО, ДНР и ЛНР Сергея Бойцова.

• 
  23 августа

  Из областной клинической больницы выписан 80-летний тагильчанин, пострадавший при частичном обрушении жилого дома

  На днях из Свердловской областной клинической больницы №1 был выписан 80-летний житель Нижнего Тагила, пострадавший при частичном обрушении многоквартирного дома на улице Сибирской 1 августа. Несмотря на то, что мужчина провёл под завалами более 17 часов, благодаря своевременно оказанной помощи на сегодняшний день его жизни уже ничего не угрожает.

• 
  20 августа

  Внимание, опрос!

  Уважаемые коллеги-медики!
  
  Приглашаем вас принять участие в опросе, который поможет улучшить уровень медицинского образования в России.

• 
  16 августа

  Врачи СОКБ №1 спасли 41-летнего уральца, удалив большую часть его печени, поражённой паразитом

  Хирурги Свердловской областной клинической больницы №1 выполнили одну из сложнейших операций в своей практике по резекции печени, поражённой альвеококкозом. Это паразитарное заболевание, вызываемое личинками ленточного червя альвеококка, сравнимо со злокачественной опухолью, и единственным выходом при обширном поражении печени является хирургическое удаление. В случае с 41-летним сельским жителем сложность заключалась в том, что паразитарный очаг поразил всю правую и часть левой доли печени, а также пророс в диафрагму и нижнюю полую вену. Но, несмотря на столь обширные размеры поражения, медикам удалось спасти уральца. Повышение доступности качественной медицинской помощи для жителей как крупных городов, так и малонаселённых сел и деревень – одна из приоритетных целей национального проекта «Здравоохранение».