Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  24 июня

  Первой трансплантации печени на Урале – 20 лет!

  В середине июня 20 лет назад в стенах Свердловской областной клинической больницы №1 была проведена первая пересадка печени. Эта операция уникальна тем, что стала первой трансплантацией печени в России, выполненной в многопрофильном медучреждении регионального уровня.

• 
  18 июня

  В СОКБ №1 внедрили наиболее щадящую методику по удалению крупных полипов толстой кишки

  В Свердловской областной клинической больнице №1 внедрена наиболее щадящая методика по удалению крупных полипов толстой кишки – эндоскопическая подслизистая диссекция. Эта методика позволяет максимально эффективно удалять как доброкачественные, так и злокачественные новообразования, локализующихся в слизистой оболочке, на самых ранних стадиях.

• 
  17 июня

  Татьяна Савинова по поручению Дениса Паслера вручила главврачу СОКБ №1 сертификат на новый аппарат КТ

  Заместитель губернатора – министр здравоохранения Свердловской области Татьяна Савинова и полномочный представитель Президента в Уральском федеральном округе Артём Жога посетили Свердловскую областную клиническую больницу №1. По поручению главы региона Дениса Паслера главврачу медучреждения вручили сертификат на новый мощный компьютерный томограф.

• 
  15 июня

  Свердловские медики стали лауреатами национальной медицинской премии «Призвание»

  Свердловские врачи стали лауреатами юбилейной, 25-й национальной медицинской премии «Призвание» – одной из самых престижных наград в области здравоохранения в России. Торжественная церемония в преддверии Дня медицинского работника состоялась в Центральном академическом театре Российской Армии в Москве и объединила выдающихся медиков со всей страны.

• 
  02 июня

  В СОКБ №1 прооперировали молодую пациентку с редким новообразованием, из-за которого у неё около года слезился глаз

  В Свердловской областной клинической больнице №1 успешно прооперировали молодую екатеринбурженку с крайне редким кистоподобным новообразованием – мукоцеле решётчатого лабиринта (системы воздухоносных ячеек, расположенных между носовой полостью и глазницами) очень больших размеров. Малоинвазивная операция была выполнена с помощью нового видеоэндоскопического комплекса с 4K-разрешением, приобретенного для врачей отделения оториноларингологии и челюстно-лицевой хирургии за счёт собственных средств больницы для реализации мероприятий национального проекта «Продолжительная и активная жизнь». На покупку данного оборудования было выделено более 18 миллионов рублей.

• 
  28 мая

  Сотрудники СОКБ №1 вместе со спасателями отработали действия при аварии на газовой котельной

  На территории Свердловской областной клинической больницы №1 прошли учения по локализации и ликвидации последствий условной аварийной ситуации, вызванной разрывом газопровода в помещении котельной. Совместно с аварийно-спасательной службой сотрудники больницы отработали действия при чрезвычайной ситуации.