Благодаря помощи врачей екатеринбурженка с редким заболеванием смогла родить здорового малыша

Благодаря помощи специалистов Свердловской областной клинической больницы №1 (СОКБ №1) и Екатеринбургского клинического перинатального центра (ЕКПЦ) 27-летняя жительница столицы Урала, у которой во время беременности было выявлено редкое наследственное заболевание – муковисцидоз, благополучно стала мамой. За всё время ведения регистра пациентов с муковисцидозом в Свердловской области это второй случай, когда женщина с таким заболеванием родила здорового малыша.

Муковисцидоз – тяжёлое и неизлечимое наследственное заболевание, при котором повышенная вязкость слизи, выделяемая органами дыхания и пищеварения, критически нарушает их работу и приводит к развитию опасных для жизни состояний – истощению, кишечной непроходимости, пневмонии, сепсису, почечной и дыхательной  недостаточности.  Позднее выявление данного заболевания может привести к необратимым последствиям. Поэтому с 2006 года всех новорожденных в нашей стране обследуют в том числе и на это наследственное заболевание. По состоянию на 2021 год,  с этим заболеванием в нашей стране живут 3142 человека, причём почти в половине случаев его помог выявить именно неонатальный скрининг.

«До сих пор, к сожалению, встречаются случаи довольно позднего выявления муковисцидоза у взрослых. Конкретно в данной ситуации заболевание было диагностировано у пациентки в возрасте 27 лет на 19-20 неделе беременности. Её состояние было очень тяжёлым при поступлении в нашу клинику, угроза для жизни имелась как для самой пациентки, так и для ребёнка. Установление диагноза и назначение правильного лечения позволило улучшить состояние пациентки, избежать осложнений в процессе родов и способствовало рождению здорового ребёнка», – рассказала заведующая отделением  пульмонологии СОКБ №1 Наталья Пономарева, возглавляющая Свердловский областной центр муковисцидоза.

Кашель с гнойной мокротой мучил екатеринбурженку Ольгу Сапарову с 11 лет, но установить его причину не могли. После прохождения компьютерной томографии в 2018 году пациентке сказали, что у неё бронхоэктатическая болезнь, то есть гнойно-воспалительный процесс в расширенных бронхах. Однако назначаемые ингаляции и антибиотики мало помогали. При обострениях девушку мучили приступы кашля, из-за которых она просто не могла спать по ночам. Но хуже всего стало, когда Ольга забеременела: она  стала задыхаться. В таком тяжёлом состоянии в конце весны 2022 года после консультации пульмонолога и бронхоскопии она обратилась за помощью в СОКБ №1, где и её экстренно госпитализировали в отделение  пульмонологии. После курса лечения врачи СОКБ №1 направили пациентку для молекулярно-генетического исследование на муковисцидоз, которое подтвердило этот диагноз. Ольгу сразу внесли в областной регистр, назначили антибактериальную терапию и специальный препарат, который улучшает отхождение мокроты из бронхов. Пациенты с муковисцидозом получают его бесплатно по федеральной программе.

Специалисты Свердловского областного центра муковисцидоза СОКБ №1 и консультативно-диагностической поликлиники (КДП) ЕКПЦ наблюдали пациентку в течение беременности. В ведении беременности также принимали участие специалисты федеральных медицинских учреждений.

В третьем триместре беременность осложнилась развитием преэклампсии (осложнение беременности, характеризующееся повышенным давлением), это могло отрицательно повлиять и на женщину, и на её ребёнка. Она была госпитализирована в акушерский стационар №1 ЕКПЦ. После очередной консультации со специалистами СОКБ №1 было принято решение о родоразрешении путём кесарева сечения.

«Сочетание преэклампсии и тяжёлого течения муковисцидоза опасно для матери и плода», – прокомментировал заместитель главного врача ЕКПЦ по акушерству и гинекологии Сергей Агафонов.

Родоразрешение женщины провели акушеры-гинекологи ЕКПЦ Екатерина Лукьянова и Дмитрий Гимранов. Бронхолегочных осложнений в послеродовом периоде не наступило. Уже через четыре дня молодая мама и здоровый малыш были выписаны домой. Ведь муковисцидоз наследуется тогда, когда у обоих родителей есть вызывающая его генетическая мутация, и лишь в 25% случаев.

«Огромная благодарность заведующей отделением пульмонологии СОКБ №1 Наталье Дмитриевне Пономаревой и врачу Марине Лазаревне Красногор, а также заведующей КДП ЕКПЦ Ирине Викторовне Салимовой за то, как ко мне отнеслись. Всю беременность мы, можно сказать, выносили вместе. Если бы не они, не знаю, что бы со мной было. А теперь живу как нормальный человек и чувствую себя лучше всего за всю свою жизнь», – призналась Ольга Сапарова.

Добавим, что на сегодняшний день в регистре пациентов с муковисцидозом, который ведется в Свердловской области с 2007 года, состоит 32 человека. В прошлом году на базе СОКБ №1 был организован Свердловский областной центр муковисцидоза, где эти пациенты получают все виды помощи.

Другие новости

• 
  20 июня

  Новое оборудование, поступившее в детские отделения СОКБ №1, поможет в лечении пациентов с врождёнными пороками сердца

  Заместитель министра здравоохранения Свердловской области Вячеслав Липатов, а также представители Свердловского областного Союза промышленников и предпринимателей и Русфонда посетили Свердловскую областную клиническую больницу №1. Они оценили преимущества нового оборудования, приобретенного по итогам Екатерининской ассамблеи  для отделений детской кардиохирургии и анестезиологии-реанимации для детей первой областной, где ежегодно получают высокотехнологичную медицинскую помощь порядка 600 пациентов, нуждающихся в операциях на сердце и магистральных сосудах, в том числе новорожденные с критическими врождёнными пороками. В общей сложности  два детских отделения СОКБ №1 были оснащены  инструментами и оборудованием на сумму более 35 миллионов рублей.

• 
  15 июня

  Меры социальной поддержки граждан

  Опрос об удовлетворенности предоставлением мер социальной защиты (поддержки) вы можете осуществить по ссылке: https://pos.gosuslugi.ru/lkp/polls/preview/608994/?id=608994&hash=fe6167630c
  

• 
  15 июня

  Приобретённый для СОКБ №1 аппарат ускорит подготовку крови для переливания пациентам после трансплантации костного мозга

  Отделение переливания крови Свердловской областной клинической больницы №1 получило новое оборудование для облучения донорской крови и её компонентов. Аппарат российского производства, приобретённый взамен вышедшего из строя зарубежного аналога, позволит ускорить подготовку и расширить объёмы компонентов крови, необходимых для переливания пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию после трансплантации костного мозга. Для покупки аппарата стоимостью 14,9 млн при содействии свердловского Минздрава из регионального бюджета была выделена субсидия в размере около 12,8 млн рублей, а остаток выплачен из собственных средств больницы.

   

• 
  03 июня

  Ивдельская больница официально стала структурным подразделением СОКБ №1

  Ивдельская больница официально стала обособленным структурным подразделением Свердловской областной клинической больницы №1. Процедура присоединения центральной районной больницы к первой областной на основании приказа министерства здравоохранения Свердловской области была начата в феврале текущего года. И в последних числах мая в Единый государственный реестр юридических лиц была внесена запись о завершении данной реорганизации.

• 
  20 мая

  Выбрали лучшую из лучших: в Свердловской областной клинической больнице №1 состоялся конкурс «Звание – медсестра»

  В Свердловской областной клинической больнице №1 состоялся профессиональный конкурс «Звание – медсестра», посвящённый Международному дню медицинской сестры, который ежегодно отмечается 12 мая. Пять участниц, каждой из которых помогала дружная команда коллег, состязались не только в знании сестринского дела, но также продемонстрировали свои творческие способности.

• 
  18 мая

  Свердловские врачи прооперировали юную пациентку с опухолью поджелудочной железы, прилегающей к жизненно важным сосудам

  Специалисты Областной детской клинической больницы и Свердловской областной клинической больницы №1 совместно прооперировали юную пациентку с редким онкообразованием — солидно-псевдопапиллярной опухолью поджелудочной железы. Восьмичасовая операция сопровождалась высоким риском в связи с тем, что новообразование вплотную прилегало к верхней брыжеечной вене и верхней брыжеечной артерии — магистральным сосудам, кровоснабжающим большую часть кишечника, а также аорте и нижней полой вене. Но профессионализм, опыт и грамотная командная работа врачей двух главных медучреждений региона позволили добиться успеха в этом непростом случае.