Благодаря помощи врачей екатеринбурженка с редким заболеванием смогла родить здорового малыша

Благодаря помощи специалистов Свердловской областной клинической больницы №1 (СОКБ №1) и Екатеринбургского клинического перинатального центра (ЕКПЦ) 27-летняя жительница столицы Урала, у которой во время беременности было выявлено редкое наследственное заболевание – муковисцидоз, благополучно стала мамой. За всё время ведения регистра пациентов с муковисцидозом в Свердловской области это второй случай, когда женщина с таким заболеванием родила здорового малыша.

Муковисцидоз – тяжёлое и неизлечимое наследственное заболевание, при котором повышенная вязкость слизи, выделяемая органами дыхания и пищеварения, критически нарушает их работу и приводит к развитию опасных для жизни состояний – истощению, кишечной непроходимости, пневмонии, сепсису, почечной и дыхательной  недостаточности.  Позднее выявление данного заболевания может привести к необратимым последствиям. Поэтому с 2006 года всех новорожденных в нашей стране обследуют в том числе и на это наследственное заболевание. По состоянию на 2021 год,  с этим заболеванием в нашей стране живут 3142 человека, причём почти в половине случаев его помог выявить именно неонатальный скрининг.

«До сих пор, к сожалению, встречаются случаи довольно позднего выявления муковисцидоза у взрослых. Конкретно в данной ситуации заболевание было диагностировано у пациентки в возрасте 27 лет на 19-20 неделе беременности. Её состояние было очень тяжёлым при поступлении в нашу клинику, угроза для жизни имелась как для самой пациентки, так и для ребёнка. Установление диагноза и назначение правильного лечения позволило улучшить состояние пациентки, избежать осложнений в процессе родов и способствовало рождению здорового ребёнка», – рассказала заведующая отделением  пульмонологии СОКБ №1 Наталья Пономарева, возглавляющая Свердловский областной центр муковисцидоза.

Кашель с гнойной мокротой мучил екатеринбурженку Ольгу Сапарову с 11 лет, но установить его причину не могли. После прохождения компьютерной томографии в 2018 году пациентке сказали, что у неё бронхоэктатическая болезнь, то есть гнойно-воспалительный процесс в расширенных бронхах. Однако назначаемые ингаляции и антибиотики мало помогали. При обострениях девушку мучили приступы кашля, из-за которых она просто не могла спать по ночам. Но хуже всего стало, когда Ольга забеременела: она  стала задыхаться. В таком тяжёлом состоянии в конце весны 2022 года после консультации пульмонолога и бронхоскопии она обратилась за помощью в СОКБ №1, где и её экстренно госпитализировали в отделение  пульмонологии. После курса лечения врачи СОКБ №1 направили пациентку для молекулярно-генетического исследование на муковисцидоз, которое подтвердило этот диагноз. Ольгу сразу внесли в областной регистр, назначили антибактериальную терапию и специальный препарат, который улучшает отхождение мокроты из бронхов. Пациенты с муковисцидозом получают его бесплатно по федеральной программе.

Специалисты Свердловского областного центра муковисцидоза СОКБ №1 и консультативно-диагностической поликлиники (КДП) ЕКПЦ наблюдали пациентку в течение беременности. В ведении беременности также принимали участие специалисты федеральных медицинских учреждений.

В третьем триместре беременность осложнилась развитием преэклампсии (осложнение беременности, характеризующееся повышенным давлением), это могло отрицательно повлиять и на женщину, и на её ребёнка. Она была госпитализирована в акушерский стационар №1 ЕКПЦ. После очередной консультации со специалистами СОКБ №1 было принято решение о родоразрешении путём кесарева сечения.

«Сочетание преэклампсии и тяжёлого течения муковисцидоза опасно для матери и плода», – прокомментировал заместитель главного врача ЕКПЦ по акушерству и гинекологии Сергей Агафонов.

Родоразрешение женщины провели акушеры-гинекологи ЕКПЦ Екатерина Лукьянова и Дмитрий Гимранов. Бронхолегочных осложнений в послеродовом периоде не наступило. Уже через четыре дня молодая мама и здоровый малыш были выписаны домой. Ведь муковисцидоз наследуется тогда, когда у обоих родителей есть вызывающая его генетическая мутация, и лишь в 25% случаев.

«Огромная благодарность заведующей отделением пульмонологии СОКБ №1 Наталье Дмитриевне Пономаревой и врачу Марине Лазаревне Красногор, а также заведующей КДП ЕКПЦ Ирине Викторовне Салимовой за то, как ко мне отнеслись. Всю беременность мы, можно сказать, выносили вместе. Если бы не они, не знаю, что бы со мной было. А теперь живу как нормальный человек и чувствую себя лучше всего за всю свою жизнь», – призналась Ольга Сапарова.

Добавим, что на сегодняшний день в регистре пациентов с муковисцидозом, который ведется в Свердловской области с 2007 года, состоит 32 человека. В прошлом году на базе СОКБ №1 был организован Свердловский областной центр муковисцидоза, где эти пациенты получают все виды помощи.

Другие новости

• 
  06 мая

  Формирование Всероссийского обзора перспективных направлений развития муниципальных образований в социальной сфере на период 2026-2027.

  Руководствуясь задачей гарантированного честного, справедливого, участливого подхода к каждому человеку, обозначенной Президентом РФ В.В.Путиным в ходе заседания Совета по развитию местного самоуправления, редакция издания «Экономическая политика России — 21 век» формирует на портале Всероссийский обзор перспективных направлений развития муниципальных образований в социальной сфере на период 2026-2027 гг.

• 
  05 мая

  Всемирный день гигиены рук

  В Свердловской областной клинической больнице №1 (СОКБ №1) состоялась акция, приуроченная ко Всемирному дню гигиены рук.

• 
  05 мая

  Обучающая лекция по вопросам обработки рук

  В Свердловской областной клинической больнице №1 вопросам обеспечения эпидемиологической безопасности уделяется особое внимание, поскольку они являются важнейшей составляющей системы менеджмента качества и напрямую связаны с безопасностью пациентов и медицинского персонала.

• 
  30 апреля

  Пятый Национальный форум руководителей многопрофильных клиник: диалог о будущем здравоохранения

  В столице завершил работу Пятый Национальный форум руководителей многопрофильных клиник. Мероприятие, организованное Научным обществом «Медицинская практика» и ФГБНУ «Национальный НИИ общественного здоровья имени Н.А. Семашко», собрало около пятидесяти главных врачей из областных, краевых и республиканских больниц со всей России, а также ведущих экспертов в сфере организации здравоохранения, финансового обеспечения медицинской помощи, кадровой политики и реабилитации.

• 
  17 апреля

  В СОКБ №1 успешно прооперировали пациента с редкой формой рака печени и распространившимся до сердца опухолевым тромбом

  Мультидисциплинарная команда специалистов Свердловской областной клинической больницы №1 успешно прооперировала 23-летнего екатеринбуржца с фиброламеллярной карциномой — редкой формой рака печени, обычно поражающей молодых людей, которая была осложнена опухолевым тромбом, распространившимся по нижней полой вене вплоть до правого предсердия. В связи с высоким риском тромбоэмболии лёгочной артерии, а также закупорки тромбом трикуспидального клапана с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности и внезапной смерти, единственным возможным вариантом лечения в данном случае была комбинированная гемигепатэктомия с тромбэктомией — сложное хирургическое вмешательство, заключающееся в одновременном удалении поражённой заболеванием части печени и опухолевого тромба. Такая операция, требующая не только мультидисциплинарного подхода, но и специального оборудования, возможна лишь в многопрофильной клинике, владеющей технологией искусственного кровообращения. В нашем регионе это СОКБ №1, у специалистов которой есть опыт выполнения подобных вмешательств.

• 
  09 апреля

  В Свердловской области началось масштабное обучение сотрудников медицинских организаций по системе менеджмента качества

  По поручению заместителя губернатора – министра здравоохранения Свердловской области Татьяны Савиновой, выданному по итогам совещания по реализации ведомственного проекта «Внедрение системы менеджмента качества», на базе Свердловской областной клинической больницы №1 стартовал цикл обучающих лекций, посвящённых основам управления качеством и безопасности медицинской деятельности. В масштабном обучении очно принимают участие представители 22 медицинских организаций, а сотрудники всех остальных лечебно-профилактических учреждений региона будут проходить его в онлайн-формате по видеосвязи.