Свердловчанка с сочетанием двух редких и опасных наследственных заболеваний крови родила здорового ребёнка

Специалисты Областного перинатального центра Областной детской клинической больницы (ОПЦ ОДКБ) успешно родоразрешили молодую свердловчанку с сочетанием двух редких наследственных заболеваний крови – болезни Виллебранда, характеризующейся кровотечениями из слизистых и внутренних органов, которые крайне сложно остановить, и дефицита протеина S, связанного с повышенным риском венозного тромбоза. Выносить ребёнка при такой комбинации опасных заболеваний помогло постоянное наблюдение врачей Свердловской областной клинической больницы №1, которые следили за состоянием пациентки на протяжении всей беременности.

Как и все пациенты с нарушениями свёртываемости крови, эта женщина наблюдалась в консультативно-диагностической поликлинике СОКБ №1, где с 2008 года ведётся областной регистр таких больных. На сегодняшний день в нём состоит 385 человек. Все они обеспечиваются дорогостоящими лекарственными препаратами, закупаемыми за счёт средств федерального бюджета по программе «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). А также на базе областной больницы, где работают высококвалифицированные профильные специалисты, и ещё в нескольких медучреждениях третьего уровня для них организовано оказание как плановой, так и неотложной хирургической помощи, включая оказание медицинской помощи женщинам в период беременности, родов и в послеродовый период.

«При беременности болезнь Виллебранда осложняет процесс вынашивания ребёнка и представляет угрозу для жизни матери и малыша, но своевременная диагностика патологии и контроль за свёртывающей системой крови могут уменьшить до минимума возможность развития кровотечений и осложнений у будущей мамы», – отметила заведующая акушерским отделением дородовой госпитализации ОПЦ ОДКБ Лариса Матковская.

Но в данном случае вся сложность заключалась в том, что, когда пациентка с болезнью Виллебранда приехала на приём в консультативно-диагностическую поликлинику СОКБ №1 во время беременности, врач-гематолог Пётр Бочкарёв, занимающийся вопросами свёртываемости крови, заподозрил у неё ещё одно наследственное заболевание. И исследование, проведённое в отделении лабораторной диагностики СОКБ №1, подтвердило, что у пациентки дефицит протеина S. Данное заболевание, которое впоследствии также было выявлено и у её матери, связано с повышенным риском тромбообразования.

Сочетание двух редких наследственных заболеваний и беременности стало определенным вызовом для свердловских врачей. Был проведён не один консилиум с участием специалистов СОКБ №1, ОПЦ ОДКБ и Уральского научно-исследовательского института охраны материнства и младенчества, на которых обсуждалось, нужно или нет назначать пациентке необходимые при беременности и таких заболеваниях препараты. Кроме того, врачи СОКБ №1 консультировались по данному вопросу со специалистами федеральных центров.

«Дело в том, что во время беременности в организме происходят определённые изменения и на первый план выходят совершенно иные факторы защиты матери от угроз осложнений имеющихся заболеваний. Консилиумы с участием врачей разных специальностей в итоге привели к тому, что было принято решение о регулярном клиническом и лабораторном наблюдении,  дающем возможность взвешивать риски кровотечения и тромбообразования без активной профилактики этих разнонаправленных нарушений в свертывающей системе крови. Ведь в этом и заключается профессионализм самого высокого уровня, когда нужно не навредить, а правильно рассчитать возможности пациента самому справиться с угрозами. И мы не навредили», – прокомментировала заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ №1 Татьяна Константинова, являющаяся главным гематологом Свердловской области и Уральского федерального округа.

На протяжении всей беременности врачи СОКБ №1 следили за состоянием пациентки, а практически за месяц до предполагаемой даты родов она поступила в Областной перинатальный центр, где под наблюдением специалистов спокойно готовилась к плановому кесареву сечению. Оперативное родоразрешение было выполнено в наиболее благоприятный для этого момент, когда, по результатам исследований, свертывающая система крови пациентки находилась в равновесии. А сразу после кесарева сечения, которое прошло в плановом режиме, женщине поставили препарат, предотвращающий возможность внезапного кровотечения».

«Низкий поклон и огромная, не имеющая границ, благодарность всем врачам за уникальные знания и волшебные руки, которые могут справиться даже с самой сложной болезнью. Спасибо за сына! Также от всего сердца благодарю за помощь и внимание весь медперсонал, внёсший в это свой вклад. Желаю вам всем продолжать помогать людям, достигая победы над серьёзными проблемами и получая признание», – поблагодарила свердловчанка, которая благодаря профессионализму врачей родила здорового ребёнка.

Другие новости

• 
  27 апреля

  Свердловчанке с гигантской аневризмой в правом лёгком помогли в СОКБ №1 с помощью щадящей внутрисосудистой операции

  В Свердловской областной клинической больнице №1 успешно прооперирована 49-летняя пациентка с гигантской аневризмой (мешковидным расширением) сегментарной ветви правой лёгочной артерии, разрыв которой привёл бы к необратимым последствиям. Патологически расширенный участок сосуда удалось изолировать малоинвазивным (наименее травматичным) методом. Доступность широкого спектра высокотехнологичной медицинской помощи для жителей региона и увеличение количества рентгенохирургических вмешательств в лечебных целях являются приоритетными направлениями национального проекта «Здравоохранение».

• 
  25 апреля

  Врачи СОКБ №1 спасли 18-летнего свердловчанина с тяжёлым гнойным менингоэнцефалитом, развившимся из-за больного зуба

  Благодаря экстренно выполненной симультанной (сочетающей несколько хирургических вмешательств) операции врачам отделения оториноларингологии и челюстно-лицевой хирургии Свердловской областной клинической больницы №1 удалось спасти 18-летнего пациента, переведённого из районной больницы с диагнозом «острый гнойный средний отит» (воспаление среднего уха) и анемией, вызванной носовыми кровотечениями. Однако, как выяснилось в ходе лечения, у молодого свердловчанина была тяжёлая форма гнойного менингоэнцефалита, которая развилась из-за больного зуба.

• 
  23 апреля

  Памяти Фадина Бориса Васильевича

  С прискорбием сообщаем, что 23 апреля 2024 года на 72 году скоропостижно  ушёл из жизни заведующий отделением сосудистой хирургии Свердловской областной клинической больницы №1 Фадин Борис Васильевич.

• 
  12 апреля

  Неделя добра 2024

  Проводится ежегодная общероссийская добровольческая акция «Весенняя неделя добра» (далее – акция «Весенняя неделя добра») в Свердловской области в период с 20 по 27 апреля 2024 года под общим девизом «Мы вместе создаем наше будущее!».
  
  

• 
  12 апреля

  Весенняя разгрузка: как привести себя в хорошую форму без вреда для здоровья

  Радуемся приходу весны, достаем легкие наряды и… с грустью обнаруживаем, что они нам тесноваты. Знакомая ситуация, не так ли? Как выйти из неё, не подвергая свой организм ненужному стрессу, рассказала главный  внештатный специалист-диетолог министерства здравоохраения Свердловской области, врач терапевтического отделения Свердловской областной клинической больницы №1 Ирина Бородина.

• 
  11 апреля

  Опухоль более двух килограмм удалили юной жительнице Свердловской области в Центре детской онкологии и гематологии

  В марте хирурги Областной детской клинической больницы и Свердловской областной клинической больницы №1 успешно провели очередную совместную операцию по резекции печени ребёнку со злокачественной опухолью. Эти сложнейшие вмешательства уже более 16 лет выполняет тандем из Сергея Тупоногова, отвечающего за хирургическую службу Центра детской онкологии и гематологии ОДКБ, и заведующего отделением абдоминальной онкологии и хирургии СОКБ №1 Олега Орлова.